原發(fā)性硬化性膽管炎 ——罕見的自身免疫性肝病

【病例回顧】

近日，我院收治了一名不明原因的肝功能損傷患者?；颊邽榍嗄昱?，不明原因轉(zhuǎn)氨酶升高一年多，經(jīng)過病原學(xué)檢查以及詢問病史，排除了病毒性肝炎和藥物損傷等可能性。通過磁共振胰膽管成像以及抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體檢查，最終診斷患者為原發(fā)性硬化性膽管炎，并進(jìn)行了相應(yīng)的治療。

【專家講解】

該患者所患的原發(fā)性硬化性膽管炎是一種以肝內(nèi)外膽管炎癥和纖維化導(dǎo)致多灶性膽管狹窄為特征、慢性膽汁淤積病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)的自身免疫性肝病。該病發(fā)病隱匿，患者在早期常常沒有典型癥狀，病情進(jìn)行性加重可導(dǎo)致反復(fù)膽管梗阻和膽管炎癥，最終進(jìn)展為膽汁性肝硬化及肝功能衰竭。原發(fā)性硬化性膽管炎以男性患者為主，約占70%，女性診斷的平均年齡為45歲，且以歐美白種人為主。近半數(shù)病例診斷確認(rèn)時(shí)仍無癥狀，僅通過血液生化學(xué)檢查才會(huì)發(fā)現(xiàn)以膽汁淤積為突出特點(diǎn)的肝功能異常。

不同發(fā)病原因患者的臨床表現(xiàn)不同。非特異性臨床表現(xiàn)為：疲乏、皮膚瘙癢、腹痛、發(fā)熱、體重減輕和間歇性黃疸；膽汁淤積癥者表現(xiàn)為：皮膚瘙癢、膽管炎和脂肪吸收障礙；肝硬化合并門靜脈高壓者表現(xiàn)為：脾腫大、腹水和食管靜脈曲張出血；部分合并慢性潰瘍性結(jié)腸炎等炎癥性腸病的患者表現(xiàn)為：間歇性上腹鈍痛、消化不良、乏力、身體發(fā)冷發(fā)熱、腹瀉、膿血便等。

有以上臨床表現(xiàn)的患者，應(yīng)該警惕上述疾病的可能，并且進(jìn)行相應(yīng)的肝功能、影像學(xué)、特異性抗體檢查。確診本病后，需要長期堅(jiān)持用藥治療，定期復(fù)查各種指標(biāo)。如果病情需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等特殊藥物時(shí)，要注意觀察各種不良反應(yīng)，注意補(bǔ)充脂溶性維生素及鈣劑以減少骨質(zhì)疏松，防止發(fā)生病理性骨折。藥物療效欠佳或已進(jìn)展為肝硬化的患者，則應(yīng)該考慮介入或者手術(shù)治療。

【專家簡介】

鄭浩杰  感染一科（中醫(yī)肝病科）主任，副主任中醫(yī)師，中西醫(yī)結(jié)合碩士，河北省三三三人才工程人選，石家莊市十百千人才工程人選，石家莊市醫(yī)學(xué)重點(diǎn)學(xué)科（傳染?。W(xué)科帶頭人。

社會(huì)兼職

中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)肝膽病分會(huì)、艾滋病分會(huì)委員，河北省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)肝病分會(huì)常務(wù)委員，全省中醫(yī)藥防治傳染病專家組成員，石家莊市中醫(yī)藥學(xué)會(huì)肝病分會(huì)副主任委員。

聯(lián)系電話13313019623  0311-85925611

業(yè)務(wù)專長

1、擅長采用中西醫(yī)結(jié)合療法治療慢性乙、丙型肝炎、酒精性肝病、脂肪肝、自身免疫性肝病、肝硬化。

2、運(yùn)用中西醫(yī)結(jié)合治療肝癌，可有效延長晚期肝癌生存期、預(yù)防肝硬化癌變及肝癌術(shù)后復(fù)發(fā)。

從業(yè)貢獻(xiàn)從事肝病專業(yè)10多年以來，運(yùn)用中西醫(yī)結(jié)合手段成功救治多名危重癥肝病和傳染病患者，參與國家級(jí)科研課題4項(xiàng)，獲河北省科學(xué)技術(shù)進(jìn)步獎(jiǎng)二等獎(jiǎng)1項(xiàng)，獲河北省中醫(yī)藥學(xué)會(huì)科技獎(jiǎng)、石家莊市科技進(jìn)步獎(jiǎng)8項(xiàng)，獲國家發(fā)明專利1項(xiàng)，發(fā)表核心期刊專業(yè)論文29篇，專著4部。為醫(yī)院引進(jìn)中藥結(jié)腸透析治療高膽紅素血癥技術(shù)，有效改善了肝衰竭患者的病情，提高了危重患者生存率。曾獲市直衛(wèi)生系統(tǒng)“廉潔行醫(yī)標(biāo)兵”稱號(hào)。

石家莊市第五醫(yī)院