【健康科普第154期】原發(fā)性膽汁性肝硬化的病理和病因

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種主要發(fā)生于中年婦女的慢性進(jìn)行性且常可致死的淤膽性肝病，其主要特征是肝內(nèi)膽管非化膿性截?cái)嘈云茐?、門脈炎癥、瘢痕，最終發(fā)展為肝硬化、門脈高壓、肝功能衰竭等，常與其他自身免疫性疾病同時(shí)存在或先后存在。

本病的病因尚不清楚，但與病毒、細(xì)菌、真菌感染、環(huán)境毒理因素、中毒及遺傳因素有關(guān)。由于病因尚不清楚，其發(fā)病機(jī)制亦不明了。一般認(rèn)為，在原有的遺傳易感基礎(chǔ)上，出現(xiàn)持續(xù)感染或毒物作用，導(dǎo)致自身免疫反應(yīng)，最終出現(xiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化，該病患者存在免疫系統(tǒng)的功能異常，其中包括血清免疫球蛋白明顯升高、外周血中T淋巴細(xì)胞數(shù)目減少、功能紊亂和調(diào)節(jié)失常等。

石家莊市第五醫(yī)院