石家莊市第五醫(yī)院采用ERCP技術成功治療希佩爾-林道綜合征罕見病例！

24歲小伙兒突發(fā)皮膚眼睛黃染，皮膚瘙癢難耐，在家人陪伴下來到石家莊市第五醫(yī)院肝病門診就診，接診醫(yī)師根據(jù)患者表現(xiàn)，初步判斷為“梗阻性黃疸 希佩爾-林道綜合征”為進一步診斷治療，安排其入住感染三科（疑難重癥肝病科）。

感染三科主任王慰立刻與消化內鏡室主任賈彥生、麻醉科主任李達聯(lián)系，組織院內多學科專家會診，最終確診患者為：希佩爾-林道綜合征 梗阻性黃疸，即希佩爾-林道綜合征并發(fā)胰腺多發(fā)囊腫壓迫膽總管末端，引起梗阻性黃疸。專家建議首要問題要通過ERCP解決膽總管梗阻問題。

希佩爾-林道綜合征（Von Hippel－Lindau，VHL）是臨床罕見的具有遺傳傾向的良、惡性腫瘤綜合征，是由VHL抑癌基因突變引起的常染色體顯性遺傳疾病?；颊叱３霈F(xiàn)多器官同時或相繼發(fā)生腫瘤現(xiàn)象。據(jù)國際報道，VHL發(fā)病率極低，約為1/(91000～36000)，屬于罕見疾病，該病已收錄于我國2023年發(fā)布的《第二批罕見病目錄》。

ERCP技術，是經內鏡逆行胰膽管造影，在內鏡下經十二指腸乳頭插管注入造影劑，逆行顯示胰膽管的造影技術。在ERCP的基礎上，可以進行十二指腸乳頭括約肌切開術（EST）+膽總管結石取出術、內鏡下鼻膽汁引流術（ENBD）、內鏡下支架置入術（ERBD）等介入治療，由于不開刀、創(chuàng)傷小、恢復快，深受患者歡迎。

針對上述患者情況，需要在ERCP的基礎上，將患者膽總管末端梗阻部分置入膽管支架，從而解決梗阻問題。方案制定后，手術很快在多科室配合下順利完成。術后，患者皮膚眼睛發(fā)黃、瘙癢等問題很快緩解，肝功能逐漸恢復，順利出院。

目前，ERCP可用于診治肝膽胰疾病，包括膽總管結石、急性膽管炎、膽管良惡性狹窄、慢性胰腺炎等疾病。能通過內鏡解除因為結石、良惡性狹窄引起的膽、胰管梗阻，改善引流以達到治療目的，從而避免創(chuàng)傷較大的外科手術；甚至可以微創(chuàng)解決外科手術無法解決的問題（如膽漏、胰漏、胰腺分裂癥等），做到體表無創(chuàng)、快速康復；在清除肝外膽管結石、緩解梗阻性黃疸等方面，ERCP的療效及安全性得到廣泛認可。石家莊市第五醫(yī)院消化內鏡室開展ERCP治療術15年，技術成熟，療效可靠，為諸多疑難復雜消化系統(tǒng)疾病患者解除病痛。

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